مفاصل مرنة.. حقائق يجب أن تعرفها عن متلازمة إهلرز دانلوس

يُعد فرط حركة المفصل علامة على الإصابة بمتلازمة تدعى "إهلرز دانلوس" فهي مجموعة من الاضطرابات التي تشترك في سمات مشتركة بما في ذلك الكدمات السهلة والجلد المرن.

ووفقًا لما ذكره موقع " medicine net" الطبي فمتلازمة "إهلرز دانلوس" تكون المفاصل أكثر مرونة من الجلد العادي والمرتخي، حيث أشار الباحثون إلى أن متلازمة Ehlers-Danlos تورث في الجينات التي تنتقل من الآباء إلى الأبناء.

ما هى متلازمة اهلرز دانلوس؟

متلازمة اهلرز دانلوس، هي مجموعة من الاضطرابات التي تشترك في سمات مشتركة بما في ذلك الكدمات السهلة وفرط حركة المفاصل، تُورث متلازمات Ehlers-Danlos في الجينات التي تنتقل من الآباء إلى الأبناء.

وغالبًا ما ينتج الجلد الهش والمفاصل الرخوة عن جينات غير طبيعية تنتج بروتينات غير طبيعية تمنح ضعفًا موروثًا للكولاجين.

واكتشف الباحثون شكلاً جديدًا من متلازمة إهلرز دانلوس ناتج عن خلل وراثي في ​​بروتين آخر غير الكولاجين الذي يلعب أيضًا دورًا طبيعيًا في ربط خلايا الأنسجة معًا.

ما هى أنواع المتلازمات؟

الكلاسيكي:

يُعد فرط حركة المفصل الملحوظ، وفرط تمدد الجلد، والهشاشة من سمات النوع الكلاسيكي لمتلازمة إهلرز دانلوس، حيث يكون الجلد الناعم المخملي هشًا ويسهل حدوث تمزق أو كدمات مع صدمة طفيفة.

ومع هذا النوع من الشائع حدوث خلع في المفاصل، إضافة إلى عدم الاستقرار الذي يمكن أن يؤدي إلى الالتواء و السلالات، حيث يورث هذا النوع الكلاسيكي كصفة وراثية سائدة تنتقل مباشرة من أحد الوالدين إلى الطفل.

فرط الحركة:

إن فرط حركة المفصل هو المظهر الرئيسي لهذا الشكل من متلازمة إهلرز دانلوس، حيث يمكن أن يتأثر أي مفصل، وتكون الاضطرابات متكررة، ففي هذا النوع موروث أيضًا كصفة وراثية سائدة.

الأوعية الدموية:

في هذا الشكل من متلازمة إهلرز دانلوس، يعد التمزق التلقائي للشرايين والأمعاء مظهرًا خطيرًا يمكن أن يؤدي إلى الوفاة.

في هذا النوع يتم توريثها في المقام الأول كصفة وراثية سائدة تنتقل مباشرة من أحد الوالدين إلى الطفل، ولكن لا تظهر في أفراد الأسرة أو فقط في جيل واحد من أفراد نفس العائلة.

وتشمل أعراض متلازمات إهلرز دانلوس، الجلد المترهل الذي يمتد بعيدًا عن الجسم بسهولة وبشكل مفرط، حيث يمكن أن يظهر الجلد مترهلًا وناعمًا وقد يتمزق بسهولة ويكون هشًا.