«متلازمة بهجت».. قصة مرض نادر يأكل أجساد ضحاياه ويسبب العمى (فيديو)

وقفا يتحدثان معًا، يقول أحدهم للآخر: «معقول يكون عنده بهجت»، ليرد الثاني: «كافة الأعراض تثبت ذلك».

يستمع سعيد إلى حديث الأطباء وعلى وجهه علامات تعجب واستغراب ولسان حاله يقول «بهجت مين.. أنا قولت للدكتور أني سعيد».

يستقبله الطبيب بوجه يغلب عليه الحزن ويقول له: «الأمر بسيط ولا تقلق سيتم العلاج أنت مريض بمرض مناعي اسمه متلازمة بهجت».

«أصعب شيء يواجهه الإنسان ليس الإفلاس ولا أي شيء آخر سوى المرض» السطور السابقة تحدث بها سعيد إلينا حيث اكتشف الأمر من خلال تبرعه بالدم لأحد المستشفيات، على الفور طلبوا منه التوجه لإجراء الفحوصات والذهاب إلى طبيب المتخصص في الأوعية الدموية، على الفور لم يدرك سعيد نفسه إلا وهو عند عيادة الطبيب وأجرى التحليلات المطلوبة واكتشف مرضه المناعي «متلازمة بهجت».

يحكي سعيد: «كنتُ في بداية الطريق شاب يبلغ من العمر 18 عامًا، لم أكن بدأت الحلم من الأساس تفاجأت بالمرض وخرجت من عند الطبيب، والتزمت بالعلاج حتى وصل عدد الأقراص في اليوم إلى خمسين قرص يوميًا، خسرت عيني اليمين بعد خمس سنوات من المرض، وبسبب نفسيتي الصعبة وقتها أوقفت العلاج تزوجت وصارحت زوجتي قبل الزواج بالمرض».

ويضيف: «كنت أتمنى أن يختفي لوحده ولكن انقض عليّ المرض بشراسة معلنًا عن تواجده، شعرت بالإرهاق وخلال عملي بالمدرسة وشرحي للطلاب الدرس وقعت، ولم أستطع أن أقوم بسبب الإجهاد وتراجعت عن قرارى وبالفعل لم أقوى على المرض وكان لابد الرجوع لتناول أقراص الدواء».

وقررت التقاعد عن عمر 31 عاماً، ولولا وجود زوجتي لما استكملت مرحلة العلاج إلى الآن فللأسف هذا المرض ليس له علاج نهائي ولكن لا زال الأمل موجودا للوصول للعلاج المناسب بالطبع.

ما هي متلازمة بهجت 

متلازمة بهجت أو "بهست" وكذلك يطلق عليه "طريق الحرير" يصيب أكثر من جهاز واحد في الجسم، هذا المرض من أعراضه الأساسية إصابة الشرايين الطرفية أو الواقعة في البطن، مما ينتج عن هذه الإصابة التهاب في شرايين الأطراف وخاصة السفلين أي الساقين، يصيب الشرايين والأوردة والأعصاب وسُمى بهجت نسبة لمكتشفه الطبيب التركي خلوصي بهجت عام 1937.

يقول الدكتور أحمد طه أستاذ جراحة الأوعية الدموية بالقصر العيني، إن إصابة الشريان تؤدي لضيق ومن ثم انسداد في الشريان ويصيب الوريد فيؤدي لانسداد فيه ويصيب العصب فيؤدي لالتهاب شديد في العصب ولكلًا مما سبق أعراض خاصه به، مؤكدًا وجود تفاوت في الأعراض بحسب الحالة فهناك بعض الأشخاص لديهم أعراض تتعلق بالأعضاء التناسلية ووجود قرح بها، أو تأثر العين وحدوث قرح في القرنية.

إحصائيات متلازمة بهجت 

ويضيف طه أن المرض مرتبط بمنطقة الشرق الأوسط ويكثر في تركيا مكان اكتشافه، ومنتشر ايضًا في فئة المدخنين، حيث أن التدخين يساعد على ظهور أعراض المرض، ويصيب الرجال بصورة كثيرة عن السيدات، والأغلب يصيب الأعمار الأقل سنًا من (20 إلى 4) عامًا، وكافة أعراضه تكون ناتجة عن التهاب جدار الشريان.

فسر أستاذ جراحة الأوعية الدموية بالقصر العيني صعوبة تشخيصه بسبب عدم وجود تحليل خاص به، ولكن الأطباء ذوات الخبرة يدركونه بسهولة من خلال الأعراض وربطها بعضها ببعض.

وتابع: لم يثبت أنه مرض وراثي ولكن في حالة وجود استعداد يتم ظهور الأعراض، على الفور.

علاج متلازمة بهجت 

وعن العلاج قال أن العلاج يتوسع ما بين أدوية خاصة بالتهاب الشرايين، أو أدوية كورتيزون، وكذلك موسعات للشرايين،  ومضادات الالتهاب عمومًا، وهناك بعض الحالات نستخدم أدوية لتحسين الدورة الدموية للأطراف، وهناك حالات يتم استخدام معهم أقراص خاصة لنقص الأملاح النادرة ، وبعض الحالات يتم فيها التدخل الجراحي أو غير الجراحي بتركيب دعامة داخلية  وهذا يتوقف على الحالة وأعراضها.

أما فيما يخص شمول التأمين الصحي لعلاج يؤكد استاذ جراحة الأوعية الدموية بالقصر العينى أن هناك إمكانية العلاج  من هذا المرض على نفقه الدولة للمريض غير القادر على تكلفة العلاج.

وحول سؤالنا عن وجود أدوية غالية الثمن خاصة بهذا المرض: بالطبع هناك بعض الأدوية غالية الثمن خاصة لمن يتلقون أدوية مثبطة للمناعة مثلهم مثل مرضى الأورام  فهي مرحلة نلجأ إليها بعد الكورتيزون حيث أن جهاز المناعة يستثار فيؤدي لالتهاب.

يوميات مرض بهجت 

وفي جولة لـ «الدستور» عبر الجروبات الخاصة بمرض بهجت وجدنا جروب باسم «يوميات مرض بهجت» تديره سارة المهدي التى تبلغ من العمر 32 عامًا، ودشنت الجروب، ليكون منصة يحكي عليها المريض ما يتعرض له مؤمنة بأن الحكي والشكوي والبوح بما نتعرض له يعتبر من الأمور التى تريح النفس، وشعورك بوجود أشخاص شبهك ايضًا يخفف عليك الأوجاع خاصة وهي مريضة به.

فتحت سارة قلبها لنا قائلة: «اكتشفت المرض من خمسة شهور خلال ظهور التهاب قزحي بالعين وظهر نتيجة لتوتر وزعل ، حيث أن نسبة حدوث الالتهاب في المرض 1% من المصابين، وعلى مدار عمري كانت الأعراض لدىً ولكنها منفصلة فلم يطرأ في ذهنى أنه مرض لا علاج له».

وأضافت سارة: أن هناك حقنه يحتاج لها أصحاب التهاب القزحية يبلغ ثمنها 6 آلاف جنيه، خاصة في الحالات المتأخرة ولكنها لا تتوفر عبر نفقة الدولة للأسف، بل يتوفر بدائل ليست في مستواها.

التشخيصات الخاطئة دفع ثمنها محمد رمضان 

البداية كان عمرى 7 سنوات، تعرضت للعديد من الأعراض المختلفة من اسهال وارهاق ، تكسير في العضم، ارتفاع درجة حرارة، فقدان شهية وتشخيص الأطباء اختلف وكان أقرب لمرض حمي البحر الأبيض المتوسط ، بل وأجريت عملية الزايدة ولكن ظلت الأعراض المختلفة لا تفارقني هكذا كانت بداية حديث محمد رمضان، مهندس عن داء بهجت يبلغ من العمر 39 عامًا.

ومرت السنوات على تشخيصي ما بين الزايدة والقولون العصبي وبلغ عمري 20 عامًا وقمنا بإجراء تحليل تابع لأحد المعامل ، إلى أن ظهرت النتيجة بعد شهرين حيث يتم إرسال التحليل خارج مصر وقتها، أدركنا بعد نتيجة التحليل أنه اختلاف جيني وتم التشخيص "حمي بحر متوسط"، وبعد مرور سنوات اكتشف طبيب أنه "داء بهجت" فالعلاجات بينهم متشابه لحد كبير.

وعن الأدوية التى يتلقها في الوقت الحالي وهي عبارة عن مسكنات، ودواء نقرس، وأدوية تثبيط المناعة يتم احتياجها في حالة الكريزة الصعبة والهجوم الشديد من المرض ، وبحسب العرض الذي يأتي لنا نتلقى الدواء حيث تختلف أعراضه ما بين وقت وآخر ولكن العرض الأساسي هو وجود قرح متفرقة في الفم.

ويحكي قائلًا: «أوقات الكريزة (وقت حدوث الأعراض) متفاوته فمن الممكن أن يمر 6 شهور دون تعب وفي أوقات أخرى أشعر بالتعب والإرهاق كل أسبوع، فالحالة النفسية التى عليها المريض بالطبع تفرق للغاية مع شدة المرض».

فيما أوضح الدكتور أمجد الحداد، رئيس قسم الحساسية والمناعة بالمصل واللقاح أن مرض بهجت يأتي في صورة تقرحات في الفم بشكل متفاوت عند الأغلب تختلف في حدتها وظهورها من وقت لآخر، قد يكون مصاحب بتقرحات في الأعضاء التناسلية، ويحدث تطور عند البعض الآخر من خلال مهاجمة العين ما يسمى بالالتهاب القزحي للعين مما يؤثر على الرؤية والحالات التى يهملها أصحابها يحدث لديها انعدام في الرؤية.

وأضاف أمجد الحداد أن بهجت من أمراض المناعة الذاتية حيث يقوم جهازنا المناعي بالتعرف على الأغشية المخاطية لجسم الإنسان مثل العينين والفم والأجهزة التناسلية بصورة غريبة، ويقوم بمهاجمتها.

أما في  الحالات الشديدة في العين فيتم استخدام العلاج البيولوجي، وفيما يخص التشخيص يتم استخدام الأرجية المتعددة وهذا هو اختبار يتم استخدام من جهه الطبيب إبرة معقمة في جلدك ومن ثم يفحص المنطقة بعد مرور يوم إلى يومين إذا كانت نتيجة الاختبار ايجابية فيتم تشكيل نتوء أحمر صغير تحت الجلد في موضع إدخال الإبرة وهذا يكشف عن تفاعل جهازك المناعي بصورة مبالغ فيها تجاه الإصابات الصغيرة.